漸凍人 - ALS

前言:

本文章只是個人經驗分享

目的是希望讓更多人可以了解認識這個疾病

以及讓那些家族成員中有漸凍人的人或自身已確定罹患此病的人

有一個簡單的參考幫助

以上 m(_ _)m

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漸凍人，真正的名字是「肌萎縮側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis)，簡稱「ALS」，是屬於運動神經元疾病之一。第一次認識到這個名稱是在高中的一次讀書會報告，那時候我這組的所選的書就是「最後十四堂星期二的課」，裡面的內容大概就是書裡的主角與這疾病的奮鬥歷程。應該是這樣吧，畢竟家裡已經有一個活生生的例子了，所以就很懶得再去把書翻出來再看一次。而且這本書有拍成電影出DVD，我有去租回來但也是沒看。

「肌萎縮側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis)又稱「魯-蓋瑞氏症」。在美國此病就因為有一位著名的患者而用其名稱之。魯-蓋瑞氏症(1903-1941)是一位赫赫有名的美國職業棒球選手。從1925-1939年間效力於紐約洋基隊。在此期間他連續出賽二千一百三十場，其中五年獲得美國聯盟的打點王，二次獲選為最有價值球員，這些戰績為他贏得了「鐵馬」的稱號。然而「鐵馬」也敵不過病魔的摧殘，魯-蓋瑞因為ALS導致體能衰退，戰績下滑，不得不在1939年退休，兩年後逝世。ALS後來就因為這位著名的患者又稱「魯-蓋瑞氏症」。

臨床上運動神經元疾病分為以下四種：

1. 幼年型遠端肌肉萎縮症（JDSMA）以手掌遠端肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不 會發展成全面的肌肉萎縮症。
2. 脊髓型肌肉萎縮（SMA）以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞嚥的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關係密切。
3. 脊髓側索硬化症（ALS/MND）這是最常見的運動神經元疾病，80％運動神經元疾病多屬於這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉；另一種則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始，在擴散到四肢，此種運動神經元疾病來勢洶洶，癒後較差。
4. 下運動神經元症候群（LMN）以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正常或消失，患者體內能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學治療，血漿透析，對此型的運動神經元疾病或有幫忙。

我媽是屬於第三種，是先從四肢肌肉開始萎縮，然後再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉。 簡單的說，就是全身會動的地方都會開始慢慢退化，先從四肢開始，然後頸部、嘴巴、排泄、吞嚥，然後再慢慢到呼吸。


在疾病診斷上必須綜合以下各點，才能確定為運動神經元疾病ALS/MND。

1. 臨床上進行性的肌肉萎縮症狀。

2. 影像檢查，如磁震造影，電腦斷層，排除頸椎壓迫所引起的症狀。

3. 肌電圖檢查，四肢有三肢，或兩肢加上吞嚥呼吸肌肉出現肌肉神經萎縮的現象。

4. 排除感染，重金屬中毒及自體免疫疾病等，會造成類似的運動神經元疾病的情況。

所以是要找神經內科的醫師，最好是找比較有經驗的或是大醫院的神經內科醫師，因為在健保上這是屬於重大罕見疾病之一，反正就是沒藥醫的疾病。

整個病程剛開始是：

1. 症狀開始期：罹病初期可能出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯症狀。
2. 工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。
3. 日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。
4. 吞嚥困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，於進食時連流質食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。
5. 呼吸困難期：若患者於呼吸困難時，選擇氣管切開術，則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協助，以安然面對死亡。

從症狀開始到結束到底歷時多久？我有聽說三年的，也有十年的。實際到底是怎麼樣我也不知道，醫生也說不出的確切時間。我只知道我媽從醫生確定病因開始到結束這中間還不到兩年，照漸凍人協會的經驗來說，這樣算很快的。

在照顧上的細節我就不一一詳述了，請自行到漸凍人協會網站查詢(http://www.mnda.org.tw/categorymtu2.asp?catgora=6)。

在輔具方面

基本上呼叫鈴是必備的，只要手腳都還可以動就可以設置呼叫鈴。

輪椅也是必備的，最好是有頭靠的輪椅。因為到後期頸部部分會漸漸退化，導致無法長時間支撐頭部或是根本無法支撐。如果輪椅沒有頭靠是會坐的很難受。輪椅的種類百百種，就依家裡經濟與需求來考量就好。我家的話因為有時候我媽要回診或出外走走，所以輪椅就買輕便可折疊收納至轎車後車廂且可設置頭靠的輪椅。如果家裡有廂型車其實只要連人帶輪椅嚕上廂型車就好，不用像轎車這麼麻煩。

如果需要長期採坐姿，最好還是買個氣墊座墊在屁股比較好，一來可以減輕長期坐著臀部所產生的壓力，二來也可以避免褥瘡的產生。

氣墊床也是必備的，功能跟氣墊座一樣。到了後期幾乎是長時間都是躺在床上，所以醫療病床也是必要的，就是醫院在用的病床。有分電動跟手動的，就看個人需求。要搭著氣墊床一起用。

在後期時口水會變多且吞嚥不易，講話困難，為防呼吸衰竭，有痰咳不出，醫師會建議以氣管內插管，或做氣管造口的長期計畫，並銜接呼吸器輔助呼吸，在此同時，痰的分泌也會增多，需要用抽痰機來將多餘的口水或痰抽出。要不然很容易去噎到甚至無法呼吸。我媽媽就是這樣過世的。抽痰機搭配蒸氣吸入器（化痰機）還有用拍痰杯做背部扣擊效果會更好。

到了中後期言語已經無法表達清楚的時候，就需要溝通板來幫忙。協會會提供一張溝通板，其實就是一張注音符號表。我們要用手比注音符號，然後我媽媽再回答是或不是。後來溝通板進化到用LED來顯示，我媽媽可以自行輸入打字，打完後還會念出來，所以我們就不用在那邊比。我猜最後應該會再進化到用平板電腦做溝通板吧。到後來溝通板的使用頻率會越來越高且時間會越來越久。聽說溝通板是漸凍人病友自行發明的。我覺得溝通板並不是只有限於漸凍人使用，其他類似情況的人也可以使用，只要病人識字、意識清楚且可以回應是或不是，其實就可以用溝通板來做溝通。

簡單來說，當家裡的醫療器材或輔具又多一項時，就表示病情又到下一個階段。器材越多就表示病情越嚴重。上面我只簡單寫出我媽有用到且需要花大錢的東西，其實病情越到後面用到的器材就越多也越貴，比如說製氧機、人工呼吸器等等。

這些東西在醫療器材店都有在賣。在醫院附近就有很多醫療器材店，只不過有些東西會貴的很嚇人，或是同樣的東西每家的價差很大。所以最好是多看幾家比價，通常有實體商店的賣的都很貴，尤其在一些耗材上價錢會差很多。我家耗材的東西都固定在某一家買，比如說抽痰管或口腔棉棒等等，價錢便宜很多。比較特殊的東西比如說輪椅或是頭靠，我在網路上有找到一家，賣的東西都是很醫療專業的東西，有些一般實體商店都還叫不到貨，價錢也很合理。店名我就都不公布啦，避免有廣告之嫌，需要的再私下跟我連絡。


其餘的食衣住行方面我就不細說啦，因為太繁瑣了。且每個人的身體狀況都不一樣，並不是每個人都適用，要看專業的就請到漸凍人協會的網站去了解吧。（http://www.mnda.org.tw/categorymtu2.asp?catgora=6）

我媽的病狀就跟上述的差不多，只是沒有做鼻胃管跟氣管造口。所以情況就會變得非常非常非常非常非常棘手，如果一不小心讓食物或水跑到肺部，就會變成吸入性肺炎，就直接躺醫院。

從醫生確定病因開始，健保卡上會註記為重大傷殘（應該吧 我有點忘記了。），然後可以領取身心障礙手冊。手冊上有很多福利跟補助，買醫療器材也有補助，還可以免繳汽車燃料稅，也可以申請長期看護。反正就是戶政事務所、市公所、監理站、稅捐處一直跑就對了。細節就請自行google或到市公所詢問。

我家後來有加入漸凍人協會，得到很多相關訊息與幫助。協會真的幫了很多忙，畢竟人家是專業的，所以我家到後來就有比較平穩一些，不像一開始那樣不知所措加手忙腳亂。後來還有申請看護，也是協會幫我們詢問的。然後衛生所的人會來家裡評估，評估過了就可以申請看護。我家是由弘道老人福利基金會（中華民國弘道志工些會）派居家服務員到家裡幫我媽洗澡餵飯還有做一些肢體伸展。看護的部分是這樣的，它每個月最多有81個小時可以到家服務，這81個小時要怎麼安排就看自家的需求。每小時我們自己要負擔54元的費用，如果有低收入戶證明，每小時就可以減為18元，以月結方式收費。

這中間真的非常感謝漸凍人協會台中分部以及弘道老人福利基金會諸位志工與服務員的大力幫忙，不管是物資上提供還是心理上支持，因為有你們的熱心幫助， 我家跟我媽才能順利地走完，真的非常感謝感恩m(_ _)m。

參考資料：

漸凍人協會網站：http://www.mnda.org.tw/
弘道老人福利基金會網站：http://www.hondao.org.tw/